Materi Seputar Sindrom Steven-Johnson (SSJ) Untuk Laporan Pendahuluan

Senyumperawat.com – Sindrom Steven-Johnson (SSJ) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lender orifisium, dann mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk. SJJ merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

Etiologi Sindrom Steven-Johnson (SSJ)

Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, antipiretik/analgetik (misalnya: derivate salisil/pirazolon, metamizon, metampiron, dan parasetamol), klorpromazin, karbamazepin, kinin, aspirin, jamu, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).

Muat Lebih

Pict: www.medicinanet.com.br

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.

Baca lainnya:

Manifestasi Klinis

Sindrom ini umunya terdapat pada anak dan dewasa, jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

 Triase SSJ atau timbul lesi di :

  1. Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.
  2. Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.
  3. Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

Komplikasi Sindrom Steven-Johnson (SSJ)

Bronkopneumonia (16%), sepsis, kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit, syok, dan kebutaan gangguan lakrimasi.

Pemeriksaan Penunjang

Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Bila terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi. Bila terdapat leukositosis kemungkinan penyebabnya infeksi dan dapat dilakukan kultur darah.

Diagnosis

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.

Diagnosis Banding

Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ.

Ekssantema fikstum multiple generalisata yaitu timbul lesi pada tempat yang sama dan biasanya tidak menyeluruh. Jika sembuh meninggalkan bercak hiperpigmentasi menetap.

Penatalaksanaan Sindrom Steven-Johnson (SSJ)

Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadaan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah

  1. Cairan dan elektrolit, sertakalori dan protein secara parenteral.
  2. Antibiotik spectrum luas selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
  3. Kortikosteroid parenteral: deksametason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari (0,2-0,5)mg/kg BB tisp 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Ada yang menganggap bahwa penggunaan steroid pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.
  4. Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hydrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun: 7,5mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun: 15mg/dosis, 3 kali/hari. Sedangkan untuk setrizin dapat diberikan dosis untuk usia 2-5tahun: 2,5mg/dosis, 1 kali/hari; ≥ 6 tahun: 5-10mg/dosis,1 kali sehari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian obat antibiotic topical.
  5. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.
  6. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topical pasa llesi kulit.
  7. Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
  8. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektum luas, bersifat bacterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya Klindamisin intravena 8-16mg/kg/hari.

Pos terkait